重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體,臨床特征為部分或全身骨骼肌極易疲勞,通常在活動后癥狀加重,休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。
重癥肌無力癥狀特征
重癥肌無力有以下臨床特征——雖然全身的骨骼肌均可受累,但腦神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉更易受累,常從一組肌群無力開始,逐漸累及其他肌群。
首發(fā)癥狀常為一側或雙側的眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復視,重者可見眼球活動受限甚至固定,病情逐漸加重亦可累及面部肌肉、口角肌肉、胸鎖乳突肌、斜方肌等,出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容、咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難、頸軟、抬頭困難、轉頸無力等。
四肢肌肉受累以近端為重,表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難,呼吸肌受累出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難,稱為重癥肌無力危象,是致死的主要原因。
重癥肌無力的癥狀并非在一天中的每個時間段都是如此,肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重肌無力甚至癱瘓,經(jīng)短暫休息可見癥狀減輕或暫時好轉。
肌無力癥狀易波動,多于下午或傍晚勞累后加重,晨起和休息后減輕,稱之為“晨輕暮重”。但現(xiàn)在臨床上因為治療性藥物的影響,“晨輕暮重”這種典型的癥狀并不常見。
重癥肌無力自測方法
01、每日波動性
這就是我們上面所說的晨輕暮重,休息后減輕而活動后加重。
例如以眼肌無力為主要癥狀的患者早上起來像正常人一樣,兩眼睜得大大的,可是幾小時后上眼瞼就不自覺地耷拉下來(可不對稱),到了傍晚則更加嚴重。
以肢體無力為主要癥狀的患者也會覺得早上起來有力,稍微運動就沒有勁了,休息一下情況又有所改善。這些給重癥肌無力的診斷提供了重要的線索。
02、檢查有無病態(tài)疲勞
檢驗方法主要有:
睜眼,持續(xù)用力睜眼,看上眼瞼是否因過早疲勞而下垂和下垂的程度;
閉眼,持續(xù)用力閉眼,看是否因眼輪匝肌疲勞而出現(xiàn)閉眼不合或出現(xiàn)埋睫征消失;
平舉、抬頸、抬腿、蹲下起立等,看疲勞的時間是否短于常人,若用盡***努力仍然明顯短于常人,則有了患病的嫌疑。
另外,重癥肌無力患者??砂橛行叵僭錾头蚀?、甲狀腺功能亢進等并發(fā)癥,如有上述癥狀,請患者提高警惕并及時就醫(yī)。